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什么是“渐冻人”?

发布时间:2014-08-26  

    1.什么是“渐冻人”?

  “渐冻人”是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.),因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。

  “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。

  病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。

  该病能侵犯任何人,但以40-70岁多见,大约每10万人口中有6个患者,每年每10万人口中新增2个患者,每年全世界出现12万例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遗传性的),而其余90%是散发性的。

  该病不仅严重影响患者的健康和生命,而且每一个病例都会严重影响一大圈子人——家庭、亲戚、朋友、同事和其它一些人。

  因为目前还没有特效的治疗方法,成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法,即针对多种可能的致病原因开展综合治疗,包括干细胞移植治疗,费用高昂而疗效又不确定。

  在特效疗法未有突破之前,照护比医疗更加实用而重要。因为患者生活长期不能自理而需要持续性精心照护,因为患者残障水平不断提高和变化而需要不断提高照护水平。

  2.三种神经肌肉疾病——运动神经元病(渐冻人)与重症肌无力和进行性肌营养不良的区别是什么?

  肌肉的活动需要三个环节:①运动神经元(神经细胞)发出运动指令;②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉;③正常的肌肉接受运动指令而运动。

  三个环节缺一不可,任一环节出了问题都会得病,虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力,但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病,第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力,第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。

  也就是说,运动神经元病是神经系统的病变,神经肌肉接头正常,肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是神经病变引起的;重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题,运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的;进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变,运动神经元(神经细胞)和神经肌肉接头无病。

  另外,运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元,上运动神经元控制下运动神经元,下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连,发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变,则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉,使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变,则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉,使肌肉无力和萎缩。

  运动神经元病一般上、下运动神经元都病变,通常这些症状混合出现,既有肌肉强直和痉挛,又有肌肉无力和萎缩。而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号,只有肌肉无力和萎缩。进行性肌营养不良因为肌肉本身病变,也只有肌肉无力和萎缩。

  运动神经元病与重症肌无力和进行性肌营养不良虽然都属于神经肌肉疾病,都有肌肉萎缩,但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同。我们拟捐助的药品只对运动神经元病有效,而对重症肌无力和进行性肌营养不良无效。也就是说,我们这次的捐助公益活动的对象是运动神经元病。

  3.谁会得ALS?

  ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型在年轻时就出现症状。

  男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。

  遗传因素也是ALS的一部分,ALS可能会在家族中蔓延。

  几年来,专家们试图找到ALS发病的共同因素,比如:环境毒素、职业危险、工作或居住的地方、等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生ALS有联系,但关于这些危险因素的证据还不清楚。

  4.对ALS有哪些治疗和护理措施?

  虽然ALS的研究在以空前的步伐前进,但只有一种药物已经被发现对ALS的治疗有一些效果,并被美国FDA批准为治疗ALS的药物。这种药物是利鲁唑 ,它对延长ALS病人的生命有一定的效果。几种其它的药物还在临床试验阶段。

  更多的工作目标是减轻症状,维持功能和生活自理,延长生命,以及给病人和家属提供指导。

  如:维持手的功能、保持活动、保持交流、吃、喝足够的东西、维持呼吸功能、继续情感和智力生活,等等

  5.国内ALS的现状是怎样的?

  国内目前没有具体的ALS患者人数统计,但患者以40-70岁多见,大约每10万人口中有6个患者,每年每10万人口中新增2个患者,每年全世界出现12万例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遗传性的),而其余90%是散发性的。

  6.什么是全球“渐冻人”日?

  1992年11月,一些国家和地区的“渐冻人”协会联合成立了“渐冻人”协会国际联盟,目前已有全世界40多个国家和地区的50多个“渐冻人”加盟。

  1997年,“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为世界“渐冻人”日,把这一天看作一个转折点,在每年这一天都举办一系列的活动以表达一种希望,希望到每年这一天,对这种可怕疾病的病因、治疗和和社会关爱都能出现一个转折。


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