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融化渐冻的心 科普知识

疾病的诊断

发布时间 : 2018-10-24 16:19:12 作者 : 融化渐冻的心 阅读量 : 378

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由于早期症状是以手脚无力或是反射增强为主,因此常常被误认为是颈椎神经受压迫所致;而部分患者会以吞咽、呼吸困难为主,也很容易被物诊为食道问题或是神经质;然而,如果确实是ALS,它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分,常常是邻近的部分。这样,问题就严重到不能再被忽视的程度。因为早期症状不典型,所以需由神经专科医师进行诊断。 

目前ALS的诊断仍是仰赖病史、神经学检查以及一些生化及仪器的检查;在诊断上必须要有:临床、电生理或病理的下神经元病变征象、临床的上神经元病变征象、及病征在同一区域恶化或扩展至其它区域;同时必须排除:可解释临床症状的其它疾病之电生理异常、及可解释临床症状的其它疾病之影像异常。

运动神经元病的诊断必须要极为慎重!除了基因检查可以确定一小部分ALS外,ALS的诊断是一个“逐步排除”的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后,才被诊断为ALS。在类似ALS的情况中有一些是肌肉萎缩的形式,如神经学方面的脊延髓肌肉萎缩症和成人发病的脊肌萎缩症,神经-肌肉传递障碍疾病方面的重症肌无力及由于肿瘤、畸变引起的脊髓或脑干受压。

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1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)

2.上运动神经元病损特征

3.病情逐步进展

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感觉,括约肌、视觉和眼肌,自主神经、锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征

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1、临床上进行性的肌肉萎缩症状。 

2、影像检查,如磁共振造影,计算机断层,排除颈椎压迫所引起的症状。 

3、肌电图检查(EMG),四肢有三肢,或两肢加上吞咽呼吸肌肉出现肌肉神经萎缩的现象。 

4、排除感染,重金属中毒及自体免疫疾病等,会造成类似的运动神经元疾病的情况。 

5、综合以上各点,才能确定为运动神经元疾病ALS/MND。

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1.确诊:全身四区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中,3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊:在两个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.疑似:在一个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征,或在2-3个区域有上运动神经元病损的体征。

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一处或多处肌束震颤;肌电图检查提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。

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EMG;ENG;SCMEMG;脑和脊髓的MRI;脑脊液检查;血液检验;肌肉活检