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融化渐冻的心 科普知识

渐冻人症的误诊解析

发布时间 : 2018-11-01 10:37:13 作者 : 融化渐冻的心项目 阅读量 : 1814

渐冻人症(ALS)是一种致命的神经退行性疾病,大多在发病初期影响上下肢运动神经元,进而引起皮质、脑干和脊髓中运动神经元变性、退化,最后导致进行性瘫痪和死亡。中国约有十万渐冻人,但渐冻人症的诊断情况不容乐观。

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误诊通常存在两种情况,一是其他疾病被误诊为渐冻人症;另一种是渐冻人症被当成了其它疾病治疗。


不少渐冻人症易被误诊为颈椎病。很多患者,做了颈椎病手术后,症状仍不见缓解,才发现原来是渐冻人症。从临床情况来看,被误诊的现象比较普遍,约有20%!

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对于渐冻人症的确诊,必查的项目有肌电图、感觉及运动诱发电位、神经传导速度等。

渐冻人症的诊断并不存在“金标准”,无法通过某一项检查确诊。临床上早期诊断比较重要的一项就是肌电图,但肌电图也不是一种特异性的诊断方法。另外,结合临床症状也是ALS诊断的一个重要方面,这也给误诊创造了条件。

肌电图也会造成误诊。因为肌电图操作不规范,很容易在结果上误导医生的判断。如果患者上肢有问题,根源可能是ALS、脊椎病及神经元损伤等,肌肉的选择就显得特别重要。

如果怀疑病人患有ALS,除了上肢肌肉外,还需选取下肢及其他部位的肌肉,而肌肉的选择跟医生的知识储备和临床经验有很大关系。

还有一点要注意的是,国外的肌电图一般都是由神经科医生亲自操作,而国内的现状往往是由技术人员操作。这就要求技术人员水平过硬,但他缺乏临床经验。所以在对接的时候容易出现失误。

有家族病史的人,在明确携带有ALS致病基因时,可采取不吃味精、避免过度运动的方式来预防疾病发生。非遗传因素导致的渐冻人症,可能的致病因素有很多,比如重金属中毒、病毒感染等。一旦诊断患有渐冻人症,在治疗上要积极应对。

呼吸机应早期应用,因为患者肺部是健康的,只是呼吸肌没力气,借助呼吸机才能避免出现通气障碍。在欧美发达国家,渐冻人无创呼吸机的使用率可达60%以上。

运动神经元病有很多类型,渐冻人症是其中比较严重的一种,此外还有进行性肌萎缩、球麻痹、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等。所以出现运动神经元症状,要早检查、早诊断、早治疗!